Autoinflammatory diseases: a Latin American multicenter study according to age and sex / Doenças autoinflamatórias: um estudo multicêntrico latino-americano de acordo com o sexo e a idade

ABSTRACT Objective: To evaluate autoinflammatory diseases (AID) according to age at diagnosis and sex, and response to therapy in a large population. Methods: This is a cross-sectional observational study of a Latin American registry using a designed web system for data storage, collected between 2015 and 2018. Any altered findings during follow-up were recorded. The forms were translated into Portuguese and Spanish, including demographic, clinical, laboratory, genetic and treatment characteristics. Results: We included 152 patients, 51.3% male and 75% Caucasian. The median age at disease onset was 2.1 years (0-15.6 years) and median age at diagnosis 6.9 years (0-21.9 years); 111 (73%) were children (0-9 years old), and 41 (27%) were adolescents and young adults (AYA) (10-21 years old). Periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenitis syndrome (PFAPA) occurred in 46/152 (30%), chronic non-bacterial osteomyelitis (CNO) in 32/152 (21%), and familial Mediterranean fever (FMF) in 24/152 (15.7%). PFAPA was significantly higher in young children than in AYA (38.7% vs. 7.3%, p<0.001), while CNO were lower (13.5% vs. 41.5%, p<0.001). The frequency of females was significantly higher in CNO (28.4% vs. 14.1%, p=0.031) and lower in FMF (8.1% vs. 23.1%, p=0.011). The most used drugs were glucocorticoids, non-steroidal anti-inflammatory drugs (NSAID), and colchicine. Glucocorticoids and colchicine treatment were used in all AID with good to moderate response. However, cryopyrin-associated periodic syndromes (CAPS) seemed unresponsive to glucocorticoids. NSAIDs and methotrexate were the main medications used to treat CNO. Conclusions: Differences among AID patients were observed in the LA population regarding sex and age at disease diagnosis.

RESUMO Objetivo: Avaliar as doenças autoinflamatórias (DAI) de acordo com sexo e idade no momento do diagnóstico e a resposta terapêutica em uma grande população. Métodos: Este é um estudo observacional transversal de um registro latino-americano que usou um sistema de dados coletados entre 2015 e 2018. Quaisquer achados alterados ao longo do acompanhamento foram registrados. Os formulários foram traduzidos para os idiomas português e espanhol, incluindo características demográficas, clínicas, laboratoriais, genéticas e de tratamento. Resultados: Incluímos 152 pacientes, sendo 51,3% do sexo masculino e 75% da raça branca. A média de idade de início da doença foi de 2,1 anos (0-15,6 anos) e a média de idade de diagnóstico 6,9 anos (0-21,9 anos); 111 (73%) eram crianças (0-9 anos) e 41 (27%) adolescentes/adultos jovens (10-21 anos). A síndrome de febre periódica, estomatite aftosa, faringite e adenite (PFAPA) ocorreu em 46/152 (30%), osteomielite não bacteriana crônica (CNO) em 32/152 (21%) e febre familiar do Mediterrâneo (FMF) em 24/152 (15,7%). A PFAPA foi significativamente maior em crianças pequenas (38,7 vs. 7,3%, p<0,001), e a CNO, em adolescentes/adultos jovens (13,5 vs. 41,5%, p<0,001). A frequência do sexo feminino foi significativamente maior na CNO (28,4 vs. 14,1%, p=0,031) e menor na FMF (8,1 vs. 23,1%, p=0,011). Os medicamentos mais utilizados foram glicocorticoides, anti-inflamatórios não esteroidais (AINE) e colchicina. O tratamento com glicocorticoides e colchicina foi usado em todas as DAI com resposta boa a moderada. No entanto, as síndromes periódicas associadas à criopirina (CAPS) pareciam não responder aos glicocorticoides. AINE e metotrexato foram os principais medicamentos utilizados no tratamento da CNO. Conclusões: Diferenças de pacientes com DAI foram observadas na população latino-americana em pacientes agrupados por sexo e idade ao diagnóstico da doença.

Virtual learning environment in pediatric rheumatology for pediatric residents / Ambiente virtual de aprendizagem em reumatologia pediátrica para residentes em pediatria

ABSTRACT Objective: To develop, implement and evaluate an online virtual learning environment (VLE) on pediatric rheumatology, aimed at pediatric residents, analyzing its effectiveness and satisfaction rates. Methods: A total of 92 first and second year pediatric residents at two pediatric reference centers were invited to participate in the study. Residents were randomized into a case group (that answered the pre-course test, attended the six virtual pediatric rheumatology modules, and then responded to the post-course test and a satisfaction questionnaire) and a control group (that only answered the pre-course test and, after 4 weeks, the post-course test). Results: Forty-seven residents (51%) completed their participation. In the case group (n=24), the mean percentage of correct answers was 14% higher on the post-course test (p<0.001). The number of correct answers was larger in the case group than in the control one (n=23) in the post-course test (p=0.045). In the assessment of satisfaction with VLE use, residents considered the site easy to navigate (91%), suitable as a learning tool (91%), and attractive in design (79%). They reported poor prior knowledge in pediatric rheumatology (91%) and agreed that there was good learning with the methodology (75%). Conclusions: The virtual learning environment in pediatric rheumatology proved to be an effective teaching tool with high satisfaction rates, providing pediatrician residents with adequate knowledge regarding the initial assessment and management of children with rheumatic diseases.

RESUMO Objetivo: Elaborar, implementar e avaliar um ambiente virtual de aprendizagem online em reumatologia pediátrica, direcionado aos residentes em pediatria, analisando sua efetividade e seus índices de satisfação. Métodos: Foram convidados 92 residentes de pediatria do primeiro e segundo anos de dois centros de referência em pediatria. Os residentes foram divididos, de forma randomizada, em grupo caso (que respondeu ao teste pré-curso, assistiu aos seis módulos virtuais de reumatologia pediátrica e, ao término das aulas virtuais, respondeu ao teste pós-curso e ao questionário de satisfação) e grupo controle (que apenas respondeu ao teste pré-curso e, após quatro semanas, ao teste pós-curso). Resultados: Completaram a participação 47 (51%) residentes. No grupo caso (n=24), o percentual de acertos foi 14% maior no teste pós-curso (p<0,001). Houve um percentual de acertos maior no grupo caso em relação ao grupo controle (n=23) na comparação do resultado do teste pós-curso (p=0,045). Na avaliação da satisfação em relação ao uso do ambiente virtual, os residentes consideraram o site de fácil navegação (91%), adequado como ferramenta de aprendizagem (91%) e com design atrativo (79%). Eles relataram um conhecimento prévio ruim em reumatologia pediátrica (91%) e concordaram que houve um bom aprendizado por meio da metodologia (75%). Conclusões: O ambiente virtual de aprendizado em reumatologia pediátrica mostrou-se uma ferramenta de ensino eficaz e com altos índices de satisfação na sua utilização, fornecendo ao residente em pediatria um conhecimento adequado para avaliação e conduta inicial de pacientes com doenças reumáticas da infância.

Intra-articular injection in patients with juvenile idiopathic arthritis: factors associated with a good response / Infiltração intra-articular em pacientes com artrite idiopática juvenil: fatores associados à boa resposta

ABSTRACT Introduction: Intra-articular injection of corticosteroids (IIC) for treatment of patients with juvenile idiopathic arthritis (JIA) is increasingly used in Pediatric Rheumatology. Objectives: To describe the clinical course of patients undergoing IIC in our Pediatric Rheumatology Unit. Methods: Retrospective study of patients with JIA undergoing IIC from January 2008 to December 2012, with a minimum follow-up of six months after the injection. Good response to IIC was set as the presence of inactivity on the infiltrated joint by at least six months. Results: Eighty-eight patients underwent a total of 165 IICs. Of these, 75% were girls and 35.2% had persistent oligoarticular JIA. The mean age at diagnosis was 6.8 years, and when IIC was carried out, 12.2 years. Regarding patients, younger age at diagnosis (p = 0.037) and the occurrence of uveitis in the course of the disease (p = 0.015) were associated with good response to IIC. From 165 IICs, 63% had a good response and joints remained inactive for a median of 18.1 months. The type of joint injection (p = 0.001), lesser values stated in the overall visual analog scale by the physician (p = 0.015) and by parents/patient (p = 0.01) have been associated with a good response to IIC. Nine adverse events (5.4%) were observed. Conclusion: In our study, more than half of the joints showed a good response to IIC. Younger patients at diagnosis and uveitis during the course of the disease had good response to IIC. Knees, wrists and elbows were the joints that best responded to IIC. IIC proved to be a safe procedure.

RESUMO Introdução: A infiltração intra-articular de corticosteroides (IIC) para tratamento de pacientes com artrite idiopática juvenil (AIJ) é cada vez mais usada em reumatologia pediátrica. Objetivos: Descrever a evolução clínica dos pacientes submetidos à IIC em nosso setor de reumatologia pediátrica. Métodos: Estudo retrospectivo de pacientes com AIJ submetidos à IIC de janeiro/2008 a dezembro/2012, com seguimento mínimo de seis meses após a infiltração. Boa resposta à IIC foi definida como inatividade na articulação infiltrada por, no mínimo, seis meses. Resultados: Foram submetidos a 88 pacientes a 165 IICs. Desses, 75% eram meninas e 35,2% apresentavam AIJ oligoarticular persistente. A média de idade ao diagnóstico foi de 6,8 anos e à IIC de 12,2 anos. Em relação aos pacientes, a menor idade ao diagnóstico (p = 0,037) e a ocorrência de uveíte no curso da doença (p = 0,015) foram associados à boa resposta à IIC. Das 165 IICs, 63% apresentaram boa resposta e as articulações permaneceram inativas por um tempo médio de 18,1 meses. O tipo de articulação infiltrada (p = 0,001), menores valores na escala visual analógica global do médico (p = 0,015) e dos pais/paciente (p = 0,01) foram associados a uma boa resposta à IIC. Nove efeitos adversos (5,4%) foram observados. Conclusão: Em nosso estudo, mais da metade das articulações mostrou boa resposta à IIC. Os pacientes com menor idade ao diagnóstico e uveíte durante o curso da doença tiveram boa resposta à IIC. Os joelhos, punhos e cotovelos foram as articulações que mais bem responderam à IIC. A IIC mostrou ser um procedimento seguro.